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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

《风味人间4·谷物星球》:探讨谷物世界里的生活美学******

  作者:郑小异(西安交通大学城市学院艺术系讲师)

  近日,《风味人间4·谷物星球》热播,吸引众多观众追看。与前三季相比,谷物成为贯穿本季的主角,“麦浪涌万年”“稻香阡陌里”“黍粟本嘉禾”等六集内容拓宽了人们对谷物的理解。麦子、稻米、玉米等家常作物,与谷物息息相关的食物如芋头、茭白、菱角,以及能够为人类提供碳水化合物的多种植物悉数亮相,书写了一段在时间长河中与人类互动的影像故事。

  这部作品结合纵深的历史视野和宽广的文化视野,将谷物的发展历程娓娓道来。比如在“麦浪涌万年”一集中,创作者着重讲述“麦”的发展历程。镜头首先抵达约旦河西岸一片肥沃的土地,造访人类最早驯化小麦的地方。然后又带观众来到戈兰高地,了解今天小麦的远祖野生二粒小麦的特点。而在“稻香阡陌里”一集探寻“稻”的历史时,创作者从亚洲说到了美洲,又说到了欧洲,详细梳理着稻米的前世今生。

  作为农耕文明古国,中国人对谷物的情感,早已浑然天成、深入骨髓,世界各国人民与谷物之间亦有一种载入基因的情感与默契。《风味人间4·谷物星球》以谷物美食作为破题点,在探寻中外丰富美食文化中,观照美食背后所共通的人类情感。在讲述“豆”的故事时,纪录片里既有我国西藏地区的人们经年累月与榼藤子相处的故事,也有远在中美洲墨西哥尤卡坦州的米格尔采用利马豆、豇豆制作美食,为全家人提供爱与滋养的故事。在讲述“麦”的故事中,澳门的阿龙坚持利用传统制面方式,3000余次重复的“下压、移动、再下压”让竹升面初具雏形。浙江富阳人则剥离面粉中的淀粉制成面筋,包裹馅料油炸,一时间香气四溢。还有广东人选择被称为“澄面”的无筋面粉制作美食,方有了绿茵兔仔饺的玲珑剔透。无论从哪一种作物出发,纪录片都让观众从小小的风味世界中感受大大的人类世界运转,透过这些故事窥见农业诞生至今的一万年中人类与食物之间的故事。

  尽管相隔万里,人们对谷物的热爱让不同民族和饮食文化有了情感连接点。正如《风味人间》系列纪录片导演陈晓卿所说:“不是我们赋予食物文化,而是食物本身就自带着文化,人们的许多生活印记都可以从食物中得到答案。比如小麦,往西传,遇到了火变成了比萨面包;往东传,遇到了水变成了馒头面条。东西方文化的差异,可能就和小麦的不同境遇有很大关系。可以说,食物就是人类文化的支点。”所以,探讨饮食文化与民风民俗如何相互形塑,也是该纪录片的重要议题。如第二集“稻香阡陌里”中,从祭祀活动上一碗乌米饭之于郑良美家的寓意,到黔西南一个村镇规模的集市里米粉所承载的情感,在抓饭、红曲米等由稻米制成的不同食物之外,纪录片围绕大大小小民俗节日呈现着食物与人的日常互动,把四季轮回浓缩在一碗饭、一碗粉乃至一瓶醋中,让人观之回味无穷。

  随着谷物的种植、采收、加工、烹饪、品尝,观众看到了生活哲学、食物美学,感受到了人间烟火和文化律动,获得了心灵慰藉和情感疏导。《风味人间4·谷物星球》不失为纪录片领域又一精良制作,为美食纪录片创新发展提供了有益借鉴。

  《光明日报》( 2023年01月04日 15版)

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